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慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种由未经受的组织性血栓栓塞引起的肺动脉高压。患者进展为肺动脉压力升高、大肺动脉中出现纤维瘢痕样壅塞病变，以及相通于特发性肺动脉高压的毛细血管周围病变。身材查验可能发现颈静脉压增高、腹黑第二音P2增强、腹黑基部的缩小期噪音和下肢水肿。
近期的系统综述和汇集分析泄漏，在10 249名幸存的急性肺栓塞患者中，CTEPH的发生率为2.7%。然而，阑珊据标明，多达25%的CTEPH患者莫得急性肺栓塞的病史。CTEPH的信得过发病率现在尚不明晰，这可能是由于医师对CTEPH的会诊门径和病程进展的意志不及，以及在急性肺栓塞的临床进展中CTEPH的会诊率低。CTEPH的患病率也存在不细目性，可能由于患者常见症状如呼吸急忙和疲顿的非特异性，对肺动脉高压患者CTEPH筛查不及，以及在胸部CTA上未能识别CTEPH的特征性发射学进展而被低估。从症状发作到确诊的中位时刻为14个月，大多数患者在确诊时已处于心力枯竭的晚期阶段。一项涵盖679名新会诊CTEPH患者的筹备泄漏，68.6%的患者处于纽约腹黑协会功能分级III，12.8%处于IV级。如若不进行调养，CTEPH时常会在会诊后5年内导致向上50%的患者过早牺牲。
风 险 因 素
增多CTEPH风险的身分和医疗条款包括无明确诱因和/或反复发生的肺栓塞 [比值比（OR）20, 95%置信区间（CI）, 2.7->100]，启动肺栓塞后2周以上出现新的呼吸困难（OR 7.9，95%CI 3.3-19），右心室功能休止（OR 4.1, 95%CI 1.4-12），启动会诊时肺动脉血栓负荷大，第VIII因子和血管性血友病因子 (vWF) 水平升高，非O型血型（OR 2.09, 95%CI 1.12-3.94），狼疮抗凝物和抗磷脂脂质抗体（在20%的CTEPH患者中存在），遗传性纤维卵白原颠倒，脾切除，甲状腺功能减退，心室心房分流，受感染的静脉导管或安设，慢性炎症性疾病如炎症性肠病，以及恶性肿瘤史。
CTEPH的会诊
关于在急性肺栓塞后3至6个月内出现劳力性呼吸困难、畅通耐受力下落、下肢水肿和（在严重情况下）昏迷的患者，应怀疑CTEPH，即使已进行了抗凝调养。关于被会诊为急性肺栓塞而且有多数肺栓塞负荷、经超声心动图估测的肺动脉压力升高以及胸部CTA上泄漏有组织化血栓的患者，应试虑CTEPH。
CTEPH会诊和检测灌输颠倒的最合适筛查法子是肺通气/灌输显像（智慧度，97.4%）；浅显恶果（阴性展望值≈100%）抹杀了会诊。在筛查肺动脉高压时，超声心动图关于评估右心室延伸和通过测量三尖瓣反流峰值速率和右心房压力来揣摸肺动脉压力是灵验的。胸部CTA阐发CTEPH会诊并注意描绘由训戒丰富的发射科医师评估的有组织血栓栓子的位置和畛域。CTA关于检测叶段肺动脉中的血栓栓塞疾病的智慧度为97%至100%，特异性为95%至100%；关于检测节段肺动脉中的血栓，智慧度为86%至100%，特异性为93%至99%。然而，在施行寰球的成就中，会诊智慧度据报说念低至26%。基于导管的肺动脉造影关于评估通盘肺血管中的慢性血栓栓塞病变（包括亚节段肺动脉）以准备手术是灵验的。CTEPH患者还应进行右心导管查验，以准确测量平均肺动脉压、肺毛细血管楔压、肺血管阻力和心输出量，这为预后和围手术期风险提供了艰苦信息。
管 理
CTEPH患者应在CTEPH中心接纳多学科评估（图1），其中时常包括接纳过肺动脉血栓内膜切除术（PTE）培训的胸外科医师、肺动脉高压各人和介入腹黑病学家。该团队不错细目慢性肺血栓栓塞是否可手术切除，并评估围手术期风险和手术预期益处。关于具有可手术病变和可接纳手术风险的患者，一线调养是PTE，包括正中胸骨切开、心肺转流术和一霎的轮回罢手，以从受累的肺动脉中移除有组织血栓。在各人中心接纳PTE的患者时常在永久肺能源学和功能状态方面有权臣改善，围手术期牺牲率低于2%至4%，5年糊口率为82%。
图1 怀疑患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者评估经过
约莫25%的新会诊CTEPH患者未接纳PTE，时常是由于CTE病变的远端位置、患者的共病情状和/或患者偏好。这些患者可接纳利奥西呱 (Riociguat) 调养，这是一种经好意思国食物和药物不停局批准用于不能手术CTEPH的口服可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂，与平均肺动脉压裁汰约5 mm Hg关系。一些不能手术的CTEPH患者接纳球囊肺动脉成形术（BPA），该手术波及采用性肺动脉造影（鼓舞并充气球囊以延伸被有组织血栓狭小或壅塞的肺血管）。在2个各人中心进行的BPA与肺血管阻力裁汰65%，平均肺动脉压裁汰40%和心输出量改善10%关系。这项筹备敷陈了9%至11%的患者发新手术并发症，包括血管毁伤、咯血和肺毁伤，以及接纳BPA患者的牺牲率为1.8%至2.2%。除非有禁忌症，扫数CTEPH患者应接纳终生抗凝调养，时常平直口服抗凝剂或华法林，并在符合的情况下，赐与氧气补充和利尿剂。
PTE后残余症状性肺动脉高压的揣摸比例为5%至35%，在启动肺血管阻力较高的患者中更为常见。证据肺动脉高压的进程和症状严重进程，这些患者可能从利奥西呱和/或BPA调养中受益，以调养PTE技术未高手术切除的肺动脉病变。
结 论
CTEPH仍然容易被低估会诊，可能对生命形成威迫。扫数新会诊的肺动脉高压患者，十分是那些有PE病史或新会诊的急性PE的患者，齐应试虑CTEPH的可能性。这些患者应被转诊至领有多学科各人团队的中心，以便细目他们是否稳健接纳PTE（CTEPH的首选调养）、BPA或肺动脉高压药物调养。昔时的筹备标的包括优化多模态调养计策和评估CTEPH的新药物疗法。
参考文件
RodolfoA Estrada, William R Auger, Sandeep Sahay. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. JAMA. 2024 Mar 19;331(11):972-973. doi: 10.1001/jama.2023.24265.
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